Çocuk Hematolojisi

DÖRTÇELİK ÇOCUK HASTANESİ ÇOCUK HEMATOLOJİ POLİKLİNİK DOKTORUNUN MESAJI

Hematoloji polikliniğimizin amacı, çocukluk çağında gözüken kan hastalıklarının sebepleri, erken tanısı, tedavisi ve önlenmesi konularında araştırma yapmak, hastalara erken tanı, tedavi ve koruyucu tedavi hizmetleri vererek sağlıklı nesiller yetişmesine katkı yapmak ve gerektiğinde danışman hizmeti vermektir. Ülkemiz yüksek bir doğum hızına ve büyük bir genç nüfusa sahiptir. Tüm gelişmekte olan veya az gelişmiş ülkelerde olduğu gibi ülkemizde de demir eksikliğine bağlı kansızlık en sık görülen hastalıktır. Büyük oranda bilgisizliğe bağlı yanlış beslenmeden kaynaklanan bu durum, ilk yaşlarda beyin gelişimini olumsuz etkilemesi, eğitim çağındaki 7–18 yaş arası çocuklarımızda ise akademik performansı azaltması nedeni ile önemlidir. Demir eksikliği, hematologlara başvurmaya gerek kalmadan, birinci basamak sağlık hizmetleri ile önlenebilir. Çocuklardaki kan hastalıklarının önemli bir bölümünü KALITSAL KAN HASTALIKLARI oluşturmaktadır.Toplumumuzda hala akraba evliliğinin yüksek oranlarda görülmesine bağlı olarak başta Akdeniz anemisi olmak üzere birçok irsi anemi, ilik yetmezlikleri, kanama bozuklukları sık görülmektedir. Bu tip irsi kan hastalıklarında erken tanı, uygun tedavi ile sakatlıklar ve ölümler azaltılabilmekte, aileye genetik danışma verilerek bu hastalıkların toplum üzerindeki yükü azaltılabilmektedir. Çalışma azim ve şevkimizin desteklenmesi bu amaçlarımızı gerçekleştirmemize katkı sağlayacaktır.

Çocuk Hematoloji Polikliniği

Uzman Dr.Elif GÜLER KAZANCI

Çocuk Hematoloji Polikliniğinde verilen tıbbi hizmetler

Polikliniğimizde ilk dönemde tanısı gerçekleştirilen hastalıklar: Çocukluk çağı kansızlıkları, hemofili ve diğer pıhtılaşma bozuklukları (trombosit hastalıkları), lösemiler, histiositozlar (langerhans ve hemofagositik lenfohistiositozlar). Tedavisi uygulanan hastalıklar: Çocukluk çağı kansızlıkları, hemofili ve diğer pıhtılaşma bozuklukları ve trombosit hastalıkları (İTP , Glansmann Hast).

1. Haftanın her günü saat 9.30 – 15.00 arasında poliklinik hizmetleri verilmektedir.

2. İlk kez Hematolojiye sevk edilen hastalar aynı gün muayene edilmektedir.

3. Malin olmayan hematoloji hastaları hematoloji bölümüne yatırılarak izlenmektedir. Perşembe günü talasemi hastalarının aylık transfüzyonları yapılmaktadır.

4. Hematoloji servisinde gerçekleştirilen hizmetler: Kronik transfüzyon alan hastaların aylık transfüzyonları (Akdeniz anemisi gibi), ayaktan kemoterapiler ve diğer tedaviler (Hemofilide faktör uygulamaları gibi)

5. Genetik geçişli kronik hematolojik hastalıklarda (Akdeniz anemisi gibi) ailelere genetik danışmanlık verilmekte olup hasta ve yakınları yayınlarla bilgilendirilmektedir.

6. 2010 yılında aileler için düzenlenecek Hemofili ve Talasemi Eğitim seminerleri

7. 2010 yılında hastanemiz ve il içindeki hekimlere yönelik Hemofili ve Talasemi Eğitim seminerleri

Poliklinik çalışanlarımız:
Uzm. Dr. Elif GÜLER KAZANCI
Hemşire: Leyla HELVACI
Sekreter: Betül AYTEKİN

HASTALARA BİLGİLER

1.Soru: Kansızlık nedir?
Cevap: Alyuvar kitlesinde veya kan hemoglobin seviyesindeki azalma anlamına gelir. Kan sayımı değerleri çocuklarda yaşa göre değişebilir.

2.Soru: Çocuklarda en sık görülen kansızlık tipi nedir?
Cevap: En sık kansızlık sebebi demir eksikliğidir. Bunu akdeniz anemisi taşıyıcılığı, enfeksiyonlara bağlı kansızlık, veya diğer vitamin eksiklikleri izler. İrsi nedenlere bağlı kansızlıklar akraba evliliklerine bağlı olarak ülkemizde sık görülmektedir.

3.Soru: Demir eksikliğine bağlı kansızlık hangi yaşlarda görülür?
Cevap: Çocuğun hızlı büyüdüğü erken çocukluk döneminde kan yapımı için daha fazla demire ihtiyaç vardır. Anne sütü ile beslenmenin kesildiği veya ek gıdalara geçişin olduğu 6.aydan 2 yaşına kadar olan dönem riskli dönemdir. Daha ileri yaşlarda ise ergenlik dönemindeki kız çocuklarında düzensiz adet sikluslarına bağlı kansızlık gelişebilir.

4. Soru: Anne sütü alan bebeklerde demir eksikliği gelişir mi?
Cevap: Anne sütündeki demir, inek sütüne göre daha iyi emildiğinden biyolojik yararlılığı daha fazladır. Bu nedenle saf anne sütünün verildiği ilk 6 ayda demir eksikliği gelişmesi beklenmez.

5. Soru: İnek sütü demir eksikliğine yol açar mı?
Cevap: İnek sütü birkaç yoldan demir eksikliğine neden olabilir. İçerdiği protein nedeni ile barsaklarda gizli kan kaybı ile barsaklardan demirin çok az emilmesine veya hiç emilmemesine yol açarak demir eksikliğine yol açabilir. Bu nedenle çocuklar 1 yaşını doldurmadan inek sütü verilmesi tavsiye edilmez.

6. Soru: Akdeniz Anemisi nedir ?
Cevap: Vücudumuza oksijen taşıyan hemoglobin maddesinin yapımında azalma ile seyreden bir irsi hastalıktır. Anne veya babadan birisi taşıyıcı ise çocuklarının taşıyıcı olma olasılığı %50 dir.
Taşıyıcılarda hafif kansızlık ve bazen solukluk dışında belirti yoktur. Kan sayım sonuçlarına bakılarak taşıyıcılık tahmini yapılabilir ancak kesin tanı için hemoglobin tiplerinin miktarının ölçülmesi gerekir.
Hem anne hem baba taşıyıcı ise çocukları %25 olasılıkla hasta, %50 olasılıkla taşıyıcı, %25 olasılıkla sağlam olur. Akdeniz anemisi olan hasta çocukların hemoglobin değeri genellikle çok düşüktür, normal büyüme ve gelişmelerini sağlamak için kan nakli yapmak gerekir. Bu nedenle taşıyıcılığın evlenmeden önce belirlenmesi gerekir. Sağlık Bakanlığı talasemi taşıyıcılığı testini evlenecek çiftler için zorunlu kılmaktadır.

7. Soru: Boyundaki bezeler tehlikeli midir?
Cevap: Çocukluk çağında boyunda bezelerin ele gelmesi normaldir, ağız boğaz yolu ile vücuda giren mikroplara karşı vücut kendini savunurken bezeler büyür. Enfeksiyon sırasında bezelerin hacmi artar enfeksiyon geçince küçülür. Genellikle 7 yaşına kadar çocukların çoğunda boyunda beze bulunur, daha sonra yavaşca küçülür. Beze içine mikrop yerleşirse ağrı ve kızarıklık olur.
Enfeksiyon ve ateş olmadan aniden ortaya çıkan, boynun arka ve alt taraflarına yerleşmiş, sert kıvamda, ağrısız, giderek büyüyen, bilhassa halsizlik solukluk vücutta morluk gibi belirtilere eşlik eden bezelerin hekim tarafından incelenmesi gerekir.

8.Soru: Çocuğumda lösemi olabilir mi?
Cevap: Lösemi genellikle halsizlik, çabuk yorulma, vücutta mor lekeler, iyileşmeyen ateşli hastalık, boyun ve koltuk altında bezeler, kemik ve eklem ağrısı gibi belirtilerden biri veya birkaçı ile kendini gösterir. Tanı muayene, kan sayımı ve kemik iliği incelemesi ile konulur. Ancak löseminin tipini ayırdetmek için ileri laboratuvar testleri yapılması gerekir.

9.Soru: Lösemi tedavi edilebilir mi?
Cevap: Lösemi % 70-80 oranında tedavi edilebilir ve çocuklar lösemiden kurtulur. İlaçlar başlangıçta hastanede yatarak verilir, daha sonra evde devam edilir. Yüksek riskli veya tekrarlayan hastalara ilik nakli gerekir.

10. Soru: Burun kanamaları normal midir?
Cevap: Çocuklarda burun kanamaları sık görülür ve pıhtılaşma bozukluğunun belirtisi olabilir. Ancak, sinüziti veya allerjik nezlesi olanlarda altta bir pıhtılaşma bozukluğu olmadan da burun kanaması gözükebilir. Sık tekrarlayan veya hastaneye başvurmayı gerektiren burun kanamalarının incelenmesi gerekir.

11. Soru: Ergenlikte aşırı adet kanaması ve demir noksanlığı varsa ne yapılmalıdır?
Cevap:Bu durum altta yatan bir pıhtılaşma bozukluğunun ilk belirtisi olabilir. Bilhassa, demir noksanlığına yol açan aşırı adet kanamasının ( > 6 gün ) pıhtılaşma bozukluğu yönünden incelenmesi gerekir.

İMMÜN TROMBOSİTOPENİK PURPURA

İTP NEDİR?
İTP, immün/ idyopatik trombositopenik purpura hastalığının baş harflerinden oluşan bir kısaltmadır. Bu hastalık
1) İmmün bir hastalıktır. İmmün hastalıklar bağışıklık sisteminde oluşan bozukluklar nedeniyle vücudun kendi yapılarına saldırdığı hastalıklardır.
2) İdyopatik, yani neden oluştuğu tam olarak bilinmeyen bir hastalıktır.
3) Trombositopeni , yani trombosit sayısının düşüklüğü ile seyreder.
4) Trombosit sayısının düşüklüğü vücutta purpura denen kırmızı-mor renkte döküntülere neden olur.

TROMBOSİT NEDİR? NE İŞE YARAR? NORMAL DEĞERLERİ NEDİR?

Trombositler (kan pulcukları) kanın en küçük hücresel elemanlarıdır. Kemik iliğinde megakaryosit adı verilen dev hücreler tarafından yapılırlar.

Trombositler, kanamanın durdurulmasında rol oynarlar. Kanama bölgelerinde birbirlerine yapışarak bir tıkaç oluştururlar. Normalde kanın 1 mm3’ünde 150.000-400.000 adet trombosit vardır. Trombosit sayısının 150.000/mm3’ün altında olmasına trombositopeni (trombosit düşüklüğü) denir. Trombosit sayısı azaldığında birbirlerine yapışmaları ve yeterli bir tıkaç oluşturmaları zorlaşır, buna bağlı olarak özellikle darbelerden sonra kanamalar uzun sürer.
Trombosit sayısı 50.000/mm3 altına düşmedikçe genellikle bir belirti vermez, bu değerin altında olduğunda darbelerden sonra çabuk morarma meydana gelebilir. Trombosit sayısı 30.000/mm3 altına indiğinde diş eti, burun kanamaları ortaya çıkabilir. Kadın hastalarda uzamış adet kanamaları görülebilir. Trombosit 10.000/mm3 ve altında olduğunda kendiliğinden ciltte nokta şeklinde veya geniş morartılar şeklinde kanamalar görülebilir. Hayatı tehdit eden kanamalara bağlı risk nedeni ile bu durumda mutlaka doktorunuzla görüşmeniz gerekir.

İTP’DE NEDEN TROMBOSİT SAYISI AZALIR?
Bağışıklık sistemimiz yabancı organizmaları (bakteriler, virüsler, kanser hücreleri ve benzeri) tanır, antikor denen maddeler ile işaretler ve çöpçü hücreler tarafından işaretlenmiş hücreler yok edilir. İTP’de bilinmeyen bir nedenle bağışıklık sistemi trombositleri yabancı olarak işaretler ve bu da trombositlerin başta dalak olmak üzere savunmada görev alan organlarda parçalanmasına yol açar.

İTP HASTALIĞI NEDEN ORTAYA ÇIKAR?
Nedeni tam olarak bilinmemektedir. Trombositlere karşı bağışıklık sistemi tarafından antikor adı verilen işaretler yapılır. Antikorlar trombositlerin üzerine bağlanır ve trombositlerin parçalanmasına neden olur.
Bu hastalık kadınlarda erkeklere kıyasla daha fazla görülür. Gebelikte İTP daha sıktır. İTP tanısı bilinen kadınlarda gebelik sırasında trombositler çok daha fazla azalabilir. Bu nedenle İTP hastalığı olan kadınlar gebelik boyunca yakından takip edilmelidir.
Çocuklarda ve bebeklerde de İTP gelişebilir, ancak erişkinden daha farklı tedavi edilirler. Genellikle çocuklarda görülen İTP kısa sürelidir, oysa erişkin hastalarda kronik (süreğen, uzun süreli) olma eğilimindedir.
Bazen İTP, başka hastalıkların seyrinde (sistemik lupus eritematozus-SLE, lenf bezesi kanserleri-lenfoma, hepatit ve HIV virüsü ile oluşan enfeksiyonlar gibi) ortaya çıkabilir.

İTP TANISI NASIL KONUR?
Hastalığınızla ilgili öykü, fizik muayene bulguları, kan sayımı ve periferik yaymanın incelenmesi ile İTP ön tanısı konulabilir. Kesin tanı için diğer trombositopeni yapan hastalıkların (kemik iliğinin kanserleri, dalağı büyüten hastalıklar, hepatitler ve benzeri) olmadığının gösterilmesi gerekir. Bu amaçla bazı biyokimyasal testler, kemik iliği aspirasyonu ve batın ultrasonografisi yapılmaktadır. Şüphelenilen kişilerde viral enfeksiyonlar açısından gerekli kan testleri yapılabilir. Başka bir hastalık bulunamayan bir kişide kanda trombositler düşük iken, kemik iliğinde anormal hücreler görülmemesi ve megakaryositlerin bulunması ile İTP tanısı konur. Trombositlere yapışan antikorların araştırılması, test metotlarının çok güvenilir olmaması nedeniyle önerilmemektedir.

İTP NASIL TEDAVİ EDİLİR?
İTP’li hastaların çoğunda trombosit değeri normalin altında olmakla beraber, tedavi vermeyi gerekmez. Trombosit sayısı 30.000-50.000/mm3 altında olup kanama bulguları olan hastalarda tedavi gereklidir.
Tedavinin hedefi, bağışıklık sisteminin baskılanarak trombositlere karşı antikor gelişiminin engellenmesi ve dalakta trombositlerin parçalanmasının durdurulmasıdır.
Bu amaçla kortikosteroid ilaçlar (kortizon), intravenöz immünglobulin, Anti-D ve hayatı tehdit eden kanama durumunda trombosit süspansiyonları kullanılır. Bu tedavi ile erişkinlerin bir kısmında başarılı sonuçlar alınır.
Eğer bu ilaçlarla kalıcı bir etki elde edilemezse, trombositlerin başlıca parçalandığı yer olan dalağın çıkartılması gerekebilir (splenektomi). Genellikle (% 50-80) bu ameliyattan sonra trombosit değerleri güvenli bir düzeye yükselir. Nadiren splenektomiye rağmen kanamaya yol açacak kadar düşük trombosit değerleri sebat edebilir. Bu durumda bağışıklık sistemini baskılayacak daha güçlü ilaçların kullanılması söz konusu olabilir.

İTP TEDAVİSİNDE KULLANILAN İLAÇLARIN YAN ETKİLERİ/ ZARARLARI NELERDİR?
Kortikosteroidler: İştahı arttırırlar ve vücutta su ve tuz tutulmasına neden olurlar. Kilo artışı, özellikle yüzde şişme, kızarma, gövdede yağ toplanması, kollarda ve bacaklarda incelme yapabilir. Bu nedenle kortikosteroid kullanırken, diyete dikkat etmeli, fazla şekerli ve tuzlu yememelidir. Özellikle daha önceden şeker hastalığı (diyabet) olan kişilerde çok dikkatli kullanılmalıdır. Bazen bilinen şeker hastalığı olmayan kişilerde kan şekerinde aşırı yükselmeye neden olabilir. Eğer çok su içme, çok idrara çıkma ve halsizlik yakınmaları başlarsa mutlaka doktorunuza başvurunuz. Kortikosteroidler su ve tuz tutucu etkileri nedeniyle kan basıncını yükseltebilirler (hipertansiyon), tansiyonu yüksek olan kişilerde ilaca rağmen dengesizlik olabilir. Kortikosteroid kullanırken mutlaka kan basıncınızı kontrol ettiriniz.
Kortikosteroidler ayrıca deride incelme, kızarma, karında mor çatlaklar, sivilceler, kadınlarda kıllanma ve adet düzensizlikleri yapabilir. Enfeksiyonlara, özellikle mantar enfeksiyonlarına eğilim artar. Bazı hastalarda psikolojik problemler (depresyon veya mani) görülebilir.
Kortikosteroidlerin yan etkileri dozu ve kullanma süresi ile ilişkilidir. Bu nedenle özellikle kronik İTP hastalarında uzun süre yüksek doz kullanılmamaya çalışılır. Kronik olgularda splenektomi önerilir.
İntravenöz İmmünglobulin (IVIG): Genellikle kortikosteroid ile birlikte verilir. Damardan 2-6 saatte infüzyon şeklinde uygulanır, 1-5 gün arka arkaya tekrarlanabilir. Bunlar çok sayıda insanın plazmasından elde edilen antikorlardır. Bağışıklık sistemini şaşırtarak, işaretli trombositlerin parçalanmasını engeller. IVIG insanlardan elde edilirken, virüs bulaşmasını engellemek için çeşitli işlemlerden geçirilmektedir, bu nedenle güvenli oldukları kabul edilmektedir. Çok hızlı etki ederler, ancak etkileri geçicidir. Kırıklık, baş ağrısı, bulantı, ateş, titreme, nadir olarak ölümcül ilaç reaksiyonlarına (anafilaksi) neden olabilirler. Bu nedenle mutlaka hastanede, doktor kontrolünde uygulanırlar.
Anti-D (Anti-Rh): Rh-pozitif eritrositlere bağlanan bir antikordur. Eritrositleri işaretleyerek bağışıklık sistemi şaşırtılır, trombositler yerine eritrositler parçalanır. Kullanım sırasında hafif kansızlık (anemi) ve hafif sarılık oluşabilir. Ateş, üşüme, titreme, anafilaksi görülebilir.

SPLENEKTOMİ NEDİR? ZARARI VAR MIDIR?
Dalağın ameliyatla çıkarılmasıdır. Splenektomi önemli bir cerrahi girişim olmakla beraber, güvenli bir biçimde yapılabilmektedir. Gebelerde zorunlu olmadıkça uygulanmaz. Genellikle başlangıç tedavisine cevap vermeyen, kronik (hastalığı 3-6 aydan uzun süren) kişilerde uygulanır.
Dalak kapsüllü mikroplara karşı vücudumuzu koruduğu için, dalağın çıkarılması bazı mikroplara karşı savunmasız kalmamıza neden olabilir. Bu nedenle splenektomi ameliyatından önce mutlaka pnömokok ve temin edilebilir ise hemofilus influenza ve meningokok aşıları yapılır. Bu aşıların her 5 yılda bir tekrarlanması önerilir.
Splenektomi ameliyatı yaklaşık 3-7 gün hastanede yatmayı gerektirir. Genellikle 1 ay sonunda kişi normal aktivitelerine geri döner.

İTP HASTALIĞI BULAŞICI MIDIR?
Hayır, kesinlikle eşinize veya yakınlarınıza bulaşmaz. Gebelikte İTP hastalığı olanlarda, bebeğe bir miktar antikor geçebilir, ancak yapılan çalışmalarda çocukta genellikle bir problem oluşmadığı gösterilmiştir. Geçici bir trombosit düşüklüğü olan bebekler kısa zamanda düzelmektedir. Bu hastalık tamamen kişiye özgü bir hastalıktır.

İTP’LİLERDE BAŞKA HASTALIKLARA YAKALANMA SIKLIĞI ARTAR MI?
İTP hastalığı başka hastalıklara yakalanmanızı kolaylaştırmaz. Vücut direncinizde bir sorun yoktur. Ancak hastalığın tedavisinde kullanılan ilaçlar vücudun direncini etkileyebilir. Kullandığınız ilaçların yan etkileri konusunda doktorunuzdan bilgi isteyiniz.

İTP KİŞİNİN ÖMRÜNÜ KISALTIR MI?
İTP hastalığının kendisi hayatınızı kısaltmaz. Ancak kontrolsüz diyabet, hipertansiyon, ülser, kalp hastalığı gibi durumların bulunması ve splenektomi ameliyatı sırasında oluşabilecek sorunlar hayatı tehdit eden durumların ortaya çıkmasına neden olabilir. Splenektomi öncesi aşıları tam yapılan, gerekli korunma işlemleri tamamlanan ve diğer hastalıkları kontrol altında olan kişilerde genellikle güvenli bir şekilde splenektomi gerçekleştirilir.

İTP’Lİ HASTALARIN DİKKAT ETMESİ GEREKEN DURUMLAR NELERDİR?
Eğer trombosit sayınız normalden düşük ise aşağıdaki durumlarda dikkat etmelisiniz:
1) Ağrı kesici ilaç kullanımı: Herhangi bir nedenle ağrı kesici kullanmanız gerektiğinde doktorunuza başvurunuz. Aspirin ve pek çok ağrı kesici ilaç trombositlerin fonksiyonlarını bozar ve tehlikeli kanamalara neden olabilir. Özellikle aspirin içeren ilaçların alınması çok zararlıdır. Asetaminofen veya parasetamol grubu ilaçlar (Minoset, Parol, Tylol ve benzeri) kullanılabilir.
2) Diş tedavisi: Dolgu, diş çekimi, diş taşı temizliği gibi işlemlerde aşırı kanama olabilir, mutlaka doktorunuza danışınız.
3) Enfeksiyonlardan korunma: Bulaşıcı hastalığı olan kişiler ile yakın temastan kaçınınız. Viral enfeksiyonlar trombosit değerlerinizde düşmeye yol açabilir.
4) Cerrahi girişim: Herhangi bir cerrahi girişim yapılması gerekirse doktorunuza İTP hastası olduğunuzu mutlaka belirtiniz.
5) Gebelik: Gebelikte trombosit sayısı normal kişilerde de azalabilir, ancak genellikle hafif trombositopeni şeklindedir. İTP hastalığı olanlarda ağır trombositopeni gelişebilir. Bu nedenle mutlaka düzenli aralıklarla kan sayımı yapılmalıdır. Eğer trombosit değeri çok düşerse, gebeliğin üçüncü ayından sonra kortikosteroid ilaçlar güvenli bir şekilde kullanılabilir. Kortikosteroidler etkili olmazsa doğum sırasında IVIG veya trombosit süspansiyonu ile destek yapılır.

TALASEMİ NEDİR?

Talasemi hangi nedenlere bağlı olarak ortaya çıkar?
Akdeniz Anemisi olarak da bilinen talasemi, dünyada en sık görülen, aynı zamanda önlenmesi en kolay olan kalıtsal bir kan hastalığıdır. Talasemi kusurlu hemoglobin zincirlerinin üretimine neden olan kalıtsal bir bozukluğu içerir. İki temel tipi olan alfa ve beta talasemi, alfa ve beta globin zincirlerinin sayısındaki veya yapımındaki bir dengesizlik nedeniyle oluşur.

Hastalığın belirtileri nelerdir? Nasıl ve hangi yaşlarda ortaya çıkar?
Hastalığın belirtileri doğumdan sonraki 1-2 ay içinde ortaya çıkar. Yaş ilerledikçe belirtiler netleşir. Anemi (kansızlık) en temel belirtidir. Soluk ten rengi, halsizlik, iştahsızlık, dalak büyümesi, yüz kemikleri ve düz kemiklerde deformiteyle beraber organ hasarları görülür.

Hastalık Türkiye’de neden belli bir bölgede görülüyor?
Sıtma etkeni olan malarya paraziti kırmızı kan hücreleri içinde yaşar, çoğalır ve yaşam süresini tamamlar. Bu parazit, kırmızı kan hücresi içinde hemoglobin yapısında bozukluk olanlarda ise yaşayamaz. Talasemi hastalarında hemoglobin bozukluğu olduğu için bu parazit talasemi hastalarını etkilemiyor. Geçmişte Akdeniz kıyılarımızı da içeren kuşakta oluşan sıtma salgınlarında sağlıklı kan hücreleri taşıyan kişiler sıtmaya yakalanıp hayatını kaybederken, talasemi hastaları hayatta kalmış. Bu bölgenin nüfusunda hayatta kalan talasemi hastalarının ve taşıyıcılarının yoğunluğu artmıştır.
Bugün “Talasemi Kuşağı” adı verilen bölge, Akdeniz kıyıları, Arap ülkeleri, Türkiye, İran, Hindistan, Tayland, Kamboçya ve Güney Çin’i içeren Güney Asya’ya uzanmaktadır. Talaseminin bu bölgelerdeki görülme sıklığı yüzde 2.5-15’dir.

Talasemi nasıl tedavi ediliyor? Tedavi edilmediğinde nasıl bir tablo ortaya çıkıyor? Talaseminin önlenmesi mümkün mü?
Talasemi hastaları, yaşam boyu, hastaneye bağlı tedavi altında kalmaktadırlar. Talasemide birinci tedavi seçeneği kemik iliği naklidir. Bu seçenek hem çok pahalı hem de uygun iliğin bulunma olasılığı azdır. Öte yandan iliğin vücut tarafından reddedilme riski de yüksektir. Diğer tedavi seçenekleri;
· Kan transfüzyonu ve beraberinde demir yükünü azaltmak için şelatör
· Splenektomi
· Fetal hemoglobin uyarıcıları (Örneğin; hidroksiüre)
· Eritropoetin
· Gen tedavisi
· Araştırılan yaklaşımlar
Tedavi edilmediğinde semptomlar ağırlaşır. Anemi, kalp yetmezliği ve organ hasarlarına bağlı hastalıklar ve ölüm oranı artar. Hastalar erken yaşta kaybedilebilir.
Evlilik öncesi eşlerin taranması ve hamileliğin 8-16 haftalarında korionik villus biyopsisi veya amniyosentez ile hastalığın tespiti sayesinde talasemi önlenebilir.

Talasemi taraması kimlerde yapılmalı? Taşıyıcı/hasta olan biri ile sağlıklı birinin evlenmesi sonucunda doğacak çocukların taşıyıcı/hasta olma riski ne kadardır?
İki taşıyıcı evlendiğinde çocuklarının yüzde 25 hasta, yüzde 50 taşıyıcı ve yüzde 25 sağlıklı doğma olasılığı vardır. İki hasta evlendiğinde tüm çocukları da hasta olacaktır. Bir hasta ve bir taşıyıcı evlendiğinde çocuklarının yüz 50 taşıyıcı ve yüzde 50 hasta olma olasılığı vardır.
Herkese evlilik öncesi taraması öneriliyor. Öncelikli olarak ailesinde talasemi olanlar veya talaseminin sık görüldüğü bölgelerde (Akdeniz ülkeleri) yaşayanlar evlilik öncesi talasemi taraması mutlaka yaptırmalıdır.

Dörtçelik Çocuk Hastanesi

Çocuk Hematolojisi